Espinha bífida é uma malformação congênita que ocorre durante o
primeiro mês de formação do bebê, proveniente de um defeito causado por
formação incompleta da medula espinhal e das estruturas que protegem a medula.
Caracteriza-se pela presença de uma abertura na coluna para o exterior, devido
ao canal vertebral (tubo neural) não fechar na totalidade. Há a formação de uma
saliência mole (cisto), uma vez que o tecido nervoso salta pelo orifício causado pela
malformação, deixando a medula espinhal sem proteção. É uma das lesões mais
comuns da medula espinhal, podendo ocorrer em toda a extensão da
coluna espinhal, já que não há proteção óssea.
Esta
malformação pode apresentar diferentes graus de comprometimento neurológico,
dependendo da localização e extensão da lesão (devendo ser encerrada
cirurgicamente nas primeiras 24 horas de vida). A prevalência é de um nascimento
para cada 800 (no Brasil em 2007, segundo DataSUS).
Em
condições normais, no início da gestação, por volta da quarta semana de
gravidez, a camada de tecido embrionário destinada a formar o sistema nervoso
central dobra-se para formar o canal neural, cujas extremidades se unem, de
modo a formarem o tubo neural que constituirá a medula espinal. Algum tempo
depois, até à 20a semana de gravidez, é constituído o canal ósseo que forma a
coluna vertebral, contendo no seu interior a medula espinal. Um eventual
defeito na fusão das extremidades do canal ósseo provoca uma abertura da coluna
vertebral e, consequentemente, a possível herniação do seu conteúdo para o
exterior. Como o defeito costuma, na maioria dos casos, afetar uma das
extremidades inferiores do canal, pois estas são as últimas a fechar-se, a
espinha bífida localiza-se normalmente nas regiões lombar e sacra.
Embora
não se conheça com precisão a causa deste tipo de defeito congênito, entre os
principais fatores estão:
- Genéticos (pois existem famílias que são
bastante afetadas por casos de espinha bífida);
- Ambientais (é mais comum em crianças que
nascem no inverno);
- Mãe é muito jovem ou de idade mais avançada;
- Mães diabéticas ou que fazem uso de
fármacos para convulsão;
- Filhos de mulheres com carências nutritivas
ao longo da gestação (principalmente ácido fólico);
- Déficit de ácido fólico no organismo da mãe;
- Ingestão de álcool por parte da gestante
nos primeiros meses de gravidez.
A
espinha bífida é classificada em três tipos:
- Oculta: A espinha bífida oculta, a forma
mais comum e menos grave da doença, caracteriza-se por um pequeno defeito na
extremidade inferior da coluna vertebral, que não costuma ser acompanhado por
alterações na medula espinal ou nas meninges, as membranas que a revestem. Não
há a formação de cistos e a malformação vertebral costuma ser recoberta por
pele normal. Freqüentemente existe algum tipo de anomalia na pele que indica a
existência da malformação e que são chamados de estigmas cutâneos, estes podem
ser bolas de gordura, pequenas cavidades ou buracos na pele, pequenas veias
anormais, tufos de pelos, etc. As formas mais comuns são os Lipomas ou
Lipomeningoceles. Normalmente, o defeito é tão ligeiro que passa praticamente
despercebido exteriormente. Esta alteração pode não ser percebida durante a
vida inteira do indivíduo e vir a ser relacionada a problemas neuromusculares
ou esqueléticos. Como a espinha bífida oculta apenas se manifesta quando as
estruturas nervosas presentes na coluna já estão devidamente desenvolvidas,
normalmente não provoca problemas neurológicos e, quando estes surgem, costumam
ser ligeiros.
- Espinha bífida cística ou aberta: uma forma mais ou menos grave da doença, caracteriza-se por um
defeito de maiores dimensões localizado na extremidade inferior da coluna
vertebral, o que provoca a formação de uma abertura por onde sai um saco de uma
hérnia que, ao sobressair, forma um volume na zona inferior das costas. Como existem
vários elementos no interior deste quisto, na maioria das vezes repleto de
líquido cefalorraquidiano, é possível distinguir vários tipos de alterações. A
espinha bífida aberta é dividida em:
a) Meningocele: quando
apenas contém parte das meninges que rodeiam a medula espinhal, que por vezes
apenas se evidenciam através de um defeito na pele. Esta deformidade pode vir
acompanhada de alterações neuromusculares. A meningocele também não costuma
provocar alterações neurológicas, sendo menos saliente quando a medula e as
raízes espinais alcançam um desenvolvimento normal. No entanto, tanto no caso
da espinha bífida como no do meningocele existe o risco de a medula e raízes
espinais serem danificadas por traumatismos na zona ou serem comprimidas por um
tumor adjacente.
b) Mielomeningocele: é a forma
mais comum de espinha bífida cística e também a mais grave. Além das anomalias
espinhais, a porção malformada da medula espinhal se exterioriza pelo defeito e
fica exposta ao ambiente. Nestes casos, pode haver contaminação do sistema
nervoso por bactérias, daí a necessidade de correção cirúrgica.Esta deformidade
vem acompanhada de herniação dos envoltórios da medula espinhal (meninges) juntamente
com estruturas nervosas (raízes raquidianas). Habitualmente encontra-se
associada mielodisplasia ou uma hidromielia, causando uma grave disfunção
neuromuscular distal. A espinha bífida aberta do tipo mielocele ou
mielomeningocele provoca problemas neurológicos devido a um defeito do
desenvolvimento da medula e das raízes espinais. Como o defeito costuma
manifestar-se ao longo dos segmentos inferiores da medula, acaba por provocar
paralisias mais ou menos acentuadas nas pernas, alterações da sensibilidade por
baixo da lesão, úlceras de pele por pressão, problemas na locomoção,
deformidades músculo-esqueléticas, incontinência urinária e incontinência
fecal. Por outro lado, é relativamente frequente que a doença seja acompanhada
por outros defeitos do desenvolvimento embrionário, que podem, por exemplo,
originar uma hidrocefalia e provocar defeitos anatómicos e funcionais nos
membros inferiores, o que dá origem a uma deficiência significativa.
É
sabido que a mielomeningocele acontece com maior freqüência em grupos sociais
menos favorecidos e com carência alimentar. A exposição materna a determinados
medicamentos como os anti-convulsivantes entre eles a fenitoina e o ácido
valpróico pode induzir a formação do defeito. Por outro lado, o ácido fólico
associado com vitamina do Complexo B, exerce um efeito protetor sobre o sistema
nervoso em formação, reduzindo significativamente a incidência de defeitos do
tubo neural quando administrado a mulheres em idade fértil antes da concepção.
Geralmente três meses antes da gestação e três meses depois (período
embriogênico), onde gera a maior parte das malformações.
A
espinha bífida pode ser detectada no primeiro trimestre de gravidez com a realização de uma ecografia. Também é detectada no exame amniocentese em
que é detectado conforme o valor da proteína alfa-fetoproteína no líquido
amniótico.
Após o nascimento o médico observa a abertura
da coluna para o exterior e a exposição de tecido nervoso que não está coberto
com a pele. Pode haver alterações na disposição dos ossos do cérebro
Com
relação ao tratamento desta malformação, no caso da espinha bífida oculta, que
se caracteriza por não manifestar quaisquer sintomas (sendo por isso, na
maioria dos casos, descoberta de forma casual), não necessita de qualquer
tratamento. Por outro lado, em caso de espinha bífida aberta, mesmo que esta
inicialmente não evidencie repercussões neurológicas, deve-se proceder de
imediato a uma intervenção cirúrgica para evitar possíveis complicações e se
houverem hidrocefalia ou síndromes associadas como Dandy-Walker, siringomielia,
hidromielia, neurofibromatose, entre outras. O
encerramento da lesão através de cirurgia é um dos primeiros passos do
tratamento.
A
criança deve iniciar fisioterapia, por prescrição médica, para corrigir algumas
deformidades como pé torto ou coxa deslocada, fraca amplitude nas articulações,
alterações no tronco e fortalecer a musculatura. O fortalecimento vai depender
não só dos exercícios físicos desenvolvidos mas principalmente da zona da
lesão.
Os
pais podem colaborar no tratamento da criança após serem informados de forma
clara sobre toda a situação da criança.
O
médico ou o fisioterapeuta explica aos pais como devem pegar o bebe,
virá-lo, vestir, para não agravar ou prejudicar os avanços que foram feitos.
Se a criança tiver deformidades ósseas ou
para as evitar, pode-se recorrer a aparelhos para mobilizar os membros e a
criança poder andar sem provocar agravamento da situação. Também podem fazer
cirurgia ortopédica para corrigir as deformidades ósseas e melhorar o andar,
caso a parte muscular o permita.
A
partir dos 3 aos 5 anos a terapeuta consegue avaliar as capacidades na
locomoção e atividades diárias. Podem iniciar natação, basquetebol e outros
esportes em cadeiras de rodas para fortalecer a musculatura e interagir com
outras crianças.
Os pais devem incentivar a participar na alimentação, vestuário e higiene de
forma a se tornar mais independente.
A
partir dos 6 anos não se insiste na marcha porque se não conseguiu andar até
esta idade, dificilmente vai andar. Nesta etapa os pais devem incentivar á
independência. A criança vai para a escola, os professores devem ser informados
da situação e necessidades da criança. Se esta usar cadeira de rodas vai
necessitar de determinadas condições na escola. Deve ser incentivada a entrar
nas atividades escolares e inclusão social.
O
acompanhamento por neurologistas e por psicólogos é também muito importante,
pois portadores desta doença muitas vezes têm problemas de desenvolvimento e de
adaptação social. O auxílio de fonoaudiólogos e assistentes sociais é
indispensável. Desta maneira, a tendência hoje é a de criar centros de
atendimento multidisciplinar a portadores de espinha bífida, evitando que estes
sejam obrigados a se deslocar exageradamente em busca dos cuidados básicos
necessários.
O
importante é que o trabalho de reabilitação seja iniciado precocemente.
Dr. Aramis Pedro Teixeira - Neurocirurgião (CRM 15844)
Ine - Instituto de Neurocirurgia Evoluir
(45) 3025-3585 / (45) 3029-3460 - Foz do Iguaçu
