Espinha Bífida

            Espinha bífida é uma malformação congênita que ocorre durante o primeiro mês de formação do bebê, proveniente de um defeito causado por formação incompleta da medula espinhal e das estruturas que protegem a medula. Caracteriza-se pela presença de uma abertura na coluna para o exterior, devido ao canal vertebral (tubo neural) não fechar na totalidade. Há a formação de uma saliência mole (cisto), uma vez que o tecido nervoso salta pelo orifício causado pela malformação, deixando a medula espinhal sem proteção. É uma das lesões mais comuns da medula espinhal, podendo ocorrer em toda a extensão da coluna espinhal, já que não há proteção óssea.

            Esta malformação pode apresentar diferentes graus de comprometimento neurológico, dependendo da localização e extensão da lesão (devendo ser encerrada cirurgicamente nas primeiras 24 horas de vida). A prevalência é de um nascimento para cada 800 (no Brasil em 2007, segundo DataSUS).

            Em condições normais, no início da gestação, por volta da quarta semana de gravidez, a camada de tecido embrionário destinada a formar o sistema nervoso central dobra-se para formar o canal neural, cujas extremidades se unem, de modo a formarem o tubo neural que constituirá a medula espinal. Algum tempo depois, até à 20a semana de gravidez, é constituído o canal ósseo que forma a coluna vertebral, contendo no seu interior a medula espinal. Um eventual defeito na fusão das extremidades do canal ósseo provoca uma abertura da coluna vertebral e, consequentemente, a possível herniação do seu conteúdo para o exterior. Como o defeito costuma, na maioria dos casos, afetar uma das extremidades inferiores do canal, pois estas são as últimas a fechar-se, a espinha bífida localiza-se normalmente nas regiões lombar e sacra.

            Embora não se conheça com precisão a causa deste tipo de defeito congênito, entre os principais fatores estão:

- Genéticos (pois existem famílias que são bastante afetadas por casos de espinha bífida);

- Ambientais (é mais comum em crianças que nascem no inverno);

- Mãe é muito jovem ou de idade mais avançada;

- Mães diabéticas ou que fazem uso de fármacos para convulsão;

- Filhos de mulheres com carências nutritivas ao longo da gestação (principalmente ácido fólico);

- Déficit de ácido fólico no organismo da mãe;

- Ingestão de álcool por parte da gestante nos primeiros meses de gravidez.

            A espinha bífida é classificada em três tipos:

- Oculta: A espinha bífida oculta, a forma mais comum e menos grave da doença, caracteriza-se por um pequeno defeito na extremidade inferior da coluna vertebral, que não costuma ser acompanhado por alterações na medula espinal ou nas meninges, as membranas que a revestem. Não há a formação de cistos e a malformação vertebral costuma ser recoberta por pele normal. Freqüentemente existe algum tipo de anomalia na pele que indica a existência da malformação e que são chamados de estigmas cutâneos, estes podem ser bolas de gordura, pequenas cavidades ou buracos na pele, pequenas veias anormais, tufos de pelos, etc. As formas mais comuns são os Lipomas ou Lipomeningoceles. Normalmente, o defeito é tão ligeiro que passa praticamente despercebido exteriormente. Esta alteração pode não ser percebida durante a vida inteira do indivíduo e vir a ser relacionada a problemas neuromusculares ou esqueléticos. Como a espinha bífida oculta apenas se manifesta quando as estruturas nervosas presentes na coluna já estão devidamente desenvolvidas, normalmente não provoca problemas neurológicos e, quando estes surgem, costumam ser ligeiros.

- Espinha bífida cística ou aberta: uma forma mais ou menos grave da doença, caracteriza-se por um defeito de maiores dimensões localizado na extremidade inferior da coluna vertebral, o que provoca a formação de uma abertura por onde sai um saco de uma hérnia que, ao sobressair, forma um volume na zona inferior das costas. Como existem vários elementos no interior deste quisto, na maioria das vezes repleto de líquido cefalorraquidiano, é possível distinguir vários tipos de alterações. A espinha bífida aberta é dividida em:

a) Meningocele: quando apenas contém parte das meninges que rodeiam a medula espinhal, que por vezes apenas se evidenciam através de um defeito na pele. Esta deformidade pode vir acompanhada de alterações neuromusculares. A meningocele também não costuma provocar alterações neurológicas, sendo menos saliente quando a medula e as raízes espinais alcançam um desenvolvimento normal. No entanto, tanto no caso da espinha bífida como no do meningocele existe o risco de a medula e raízes espinais serem danificadas por traumatismos na zona ou serem comprimidas por um tumor adjacente.

b) Mielomeningocele: é a forma mais comum de espinha bífida cística e também a mais grave. Além das anomalias espinhais, a porção malformada da medula espinhal se exterioriza pelo defeito e fica exposta ao ambiente. Nestes casos, pode haver contaminação do sistema nervoso por bactérias, daí a necessidade de correção cirúrgica.Esta deformidade vem acompanhada de herniação dos envoltórios da medula espinhal (meninges) juntamente com estruturas nervosas (raízes raquidianas). Habitualmente encontra-se associada mielodisplasia ou uma hidromielia, causando uma grave disfunção neuromuscular distal. A espinha bífida aberta do tipo mielocele ou mielomeningocele provoca problemas neurológicos devido a um defeito do desenvolvimento da medula e das raízes espinais. Como o defeito costuma manifestar-se ao longo dos segmentos inferiores da medula, acaba por provocar paralisias mais ou menos acentuadas nas pernas, alterações da sensibilidade por baixo da lesão, úlceras de pele por pressão, problemas na locomoção, deformidades músculo-esqueléticas, incontinência urinária e incontinência fecal. Por outro lado, é relativamente frequente que a doença seja acompanhada por outros defeitos do desenvolvimento embrionário, que podem, por exemplo, originar uma hidrocefalia e provocar defeitos anatómicos e funcionais nos membros inferiores, o que dá origem a uma deficiência significativa.

            É sabido que a mielomeningocele acontece com maior freqüência em grupos sociais menos favorecidos e com carência alimentar. A exposição materna a determinados medicamentos como os anti-convulsivantes entre eles a fenitoina e o ácido valpróico pode induzir a formação do defeito. Por outro lado, o ácido fólico associado com vitamina do Complexo B, exerce um efeito protetor sobre o sistema nervoso em formação, reduzindo significativamente a incidência de defeitos do tubo neural quando administrado a mulheres em idade fértil antes da concepção. Geralmente três meses antes da gestação e três meses depois (período embriogênico), onde gera a maior parte das malformações.

            A espinha bífida pode ser detectada no primeiro trimestre de gravidez com a realização de uma ecografia. Também é detectada no exame amniocentese em que é detectado conforme o valor da proteína alfa-fetoproteína no líquido amniótico.

Após o nascimento o médico observa a abertura da coluna para o exterior e a exposição de tecido nervoso que não está coberto com a pele. Pode haver alterações na disposição dos ossos do cérebro

            Com relação ao tratamento desta malformação, no caso da espinha bífida oculta, que se caracteriza por não manifestar quaisquer sintomas (sendo por isso, na maioria dos casos, descoberta de forma casual), não necessita de qualquer tratamento. Por outro lado, em caso de espinha bífida aberta, mesmo que esta inicialmente não evidencie repercussões neurológicas, deve-se proceder de imediato a uma intervenção cirúrgica para evitar possíveis complicações e se houverem hidrocefalia ou síndromes associadas como Dandy-Walker, siringomielia, hidromielia, neurofibromatose, entre outras. O encerramento da lesão através de cirurgia é um dos primeiros passos do tratamento.

            A criança deve iniciar fisioterapia, por prescrição médica, para corrigir algumas deformidades como pé torto ou coxa deslocada, fraca amplitude nas articulações, alterações no tronco e fortalecer a musculatura. O fortalecimento vai depender não só dos exercícios físicos desenvolvidos mas principalmente da zona da lesão.

            Os pais podem colaborar no tratamento da criança após serem informados de forma clara sobre toda a situação da criança.

            O médico ou o fisioterapeuta explica aos pais como devem pegar o bebe, virá-lo, vestir, para não agravar ou prejudicar os avanços que foram feitos.

Se a criança tiver deformidades ósseas ou para as evitar, pode-se recorrer a aparelhos para mobilizar os membros e a criança poder andar sem provocar agravamento da situação. Também podem fazer cirurgia ortopédica para corrigir as deformidades ósseas e melhorar o andar, caso a parte muscular o permita.

            A partir dos 3 aos 5 anos a terapeuta consegue avaliar as capacidades na locomoção e atividades diárias. Podem iniciar natação, basquetebol e outros esportes em cadeiras de rodas para fortalecer a musculatura e interagir com outras crianças. Os pais devem incentivar a participar na alimentação, vestuário e higiene de forma a se tornar mais independente.

            A partir dos 6 anos não se insiste na marcha porque se não conseguiu andar até esta idade, dificilmente vai andar. Nesta etapa os pais devem incentivar á independência. A criança vai para a escola, os professores devem ser informados da situação e necessidades da criança. Se esta usar cadeira de rodas vai necessitar de determinadas condições na escola. Deve ser incentivada a entrar nas atividades escolares e inclusão social.

            O acompanhamento por neurologistas e por psicólogos é também muito importante, pois portadores desta doença muitas vezes têm problemas de desenvolvimento e de adaptação social. O auxílio de fonoaudiólogos e assistentes sociais é indispensável. Desta maneira, a tendência hoje é a de criar centros de atendimento multidisciplinar a portadores de espinha bífida, evitando que estes sejam obrigados a se deslocar exageradamente em busca dos cuidados básicos necessários.

            O importante é que o trabalho de reabilitação seja iniciado precocemente.

Dr. Aramis Pedro Teixeira - Neurocirurgião (CRM 15844)

Ine - Instituto de Neurocirurgia Evoluir

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