Classificação dos Tumores do Sistema Nervoso Central

Classificação geral dos tumores do Sistema Nervoso Central segundo a Organização Mundial da Saúde

A classificação a seguir  é incluída apenas como um esquema. Em resumo, há nove categorias (e algumas subcategorias) na classificação da OMS:

                            A.  Tumores do tecido neuroepitelial:

1.        Astrócitos:

A.   astrocitomas difusamente infiltrantes (tendem a progredir):

1.         astrocitoma (grau II):

a.       fibrilar;

b.      gemistocítico;

c.       protoplásmico;

d.      misto.

2.         astrocitoma anaplástico (maligno) (glioma grau III);

3.         glioblastoma multiforme (GBM) (glioma grau IV): o astrocitoma mais maligno. Variantes:

a.       glioblastoma de células gigantes;

b.      gliosarcoma.

B.    lesões mais circunscritas (Grau I - não tendem a progredir  para astrocitoma anaplástico e GBM):

1.         astrocitoma pilocítico;

2.         xantoastocitoma pleomórfico ;

3.         astrocitoma subependimal  de células gigantes.

2.       Oligodendrócitos á Oligodendrioma;

3.       Ependimócitos:

A.      Ependimomas:

1.         celular;

2.         papilar;

3.         células claras;

4.         tanicítico.

B.      ependimoma anaplástico (maligno);

C.      ependimoma mixopapilar;

D.      subependimoma.

4.     Gliomas Mistos:

        A.    oligoastrocitoma incluindo oligoastrocitoma anaplástico (maligno);

        B.    outros.

5.     Plexo coróide:

        A.    papiloma do plexo coróide;

        B.    carcinoma do plexo coróide.

6.       Tumores neuroepiteliais de origem incerta:

A.    astroblastoma;

B.    espongioblastoma polar;

C.    gliomatose cerebral.

7.      Neurônios (e tumores neuronal-glial mistos):

A.    gangliocitoma;

B.    gangliocitoma displásico do cérebro (Lhermite- Duclos);

C.    gangliocitoma desmoplásico infantil (GDI);

D.    tumores neuroepiteliais disembrioplásticos;

E.     gangliomas, incluindo ganglioma anaplástico (maligno);

F.     neurocitoma central;

G.    paraganglioma do filo terminal;

         H.    neuroblastoma olfativo (estesioneuroblastoma);

1.     variante: neuroepitelioma olfativo.

8.      Pinealócitos:

         A.    pineocitomas (pinealoma);

B.    pineoblastoma;

C.    tumores pineais mistos/transicionais.

9.      Tumores embrionários:

         A.    meduloepitelioma;

         B.    neuroblastoma;

                      1.      variante: ganglioneuroblastoma.

                         C.    retinoblastoma;

D.    ependimoblastoma;

E.     tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP):

1.      meduloblastoma. Variantes:

a.  meduloblastoma demoplásico;

b.  medulomioblastoma;

c.  meduloblastoma melanótico.

2.      TNEP cerebral (supratentorial) e espinhal.

B.     Tumores das meninges:

1.      Tumores das células miningoteliais:

A.    meningiomas. Variantes:

1.       meningotelial;

2.       fibroso;

3.       transicionais;

4.       psamomatoso;

5.       angiomatoso;

6.       microcístico;

7.       secretórios;

8.       células claras;

9.       cordóide;

10.     rico em linfoplasmócito;

11.     metaplástico.

B.   meningioma atípico;

C.   meningioma anaplástico (maligno).

2.      Tumor mesenquimal, não meningotelial:

A.   neoplasmas benignos:

1. tumores osteocartilaginosos;

2.       lipoma;

3.       histiocitoma fibroso;

4.       outros.

B.   neoplasmas malignos:

1.       hemangiopericitoma;

2.       condrossarcoma:

a.  variante: condrossarcoma mesenquimal.

3.       histiocitoma fibroso maligno;

4.       rabdomiossarcoma;

5.       sarcomatose meningeal;

6.       outros:

a.  p. ex., sarcoma cerebral primário (raro). Pode resultar de alterações sarcomatosas de tumores preexistentes como meningioma, glioblastoma ou oligodendroglioma.

C.    lesões melanocíticas primárias:

1.       melanose difusa;

2.       melanocitoma;

3.       melanoma maligno:

a.  variante: melanomatose meningeal.

D.    tumores de histogênese incerta:

1.       hemangioblastoma (hemangioblastoma capilar).

C.     Tumores dos nervos cranianos e espinhais:

1.       schwanoma (neurinoma). Neuromas acústicos. Variantes:

A.    celular;

B.    plexiforme;

C.    melanótico.

2.       neurofibroma:

A.    circunscrito;

B.    plexiforme.

3.       tumor maligno da bainha dos nervos periféricos (TMBNP) (sarcoma neurogênico, neurofibroma anaplástico, “schwanoma maligno”. Variantes:

A.    epitelóide;

B.    TMBNP com diferenciação divergente mesenquimal e/ou epitelial;

C.    melanótico.

D.     Linfomas e neoplasmas hematopoiéticos:

1.       linfomas malignos;

2.       plasmocitoma;

3.       sarcoma glanulocítico;

4.       outros.

E.      Tumores de células germinativas:

1.       germinomas;

2.       carcinoma embrionário;

3.       tumor do saco vitelino (tumor do seio endodermal);

4.       coriocarcinoma;

5.       teratoma (de todas as 3 camadas de células germinativas):

A.    imaturo;

B.    maduro;

C.    teratoma com transformação maligna.

6.       tumores mistos de células germinativas;

F.      Cistos e lesões tipo-tumor:

1.       cisto da fissura de Rathke;

2.       cisto epidermóide: TCC coleastomas;

3.       cisto dermóide;

4.       cisto colóide;

5.       cisto enterogênico ;

6.       cisto neuroglial;

7.       tumor de célula glanular (coristoma, pituicitoma);

8.       hemartoma neuronal hipotalâmico;

9.       heterotopia glial nasal;

10.     glanuloma de plasmácito.

G.      Tumores da região selar:

1.       células adeno-hipofisais á edenomas pituitários;

2.       carcinoma pituitário;

3.       craniofaringioma. Variantes:

A.    adamantinomatoso;

B.    papilar.

H.      Extensões locais de tumores regionais:

1.       paraganglioma (quimiodectoma):

A.    tumores do glomo jugular.

2.       notocorda a cordomas;

3.       condroma, condrossarcoma

4.       carcinoma.

I.      Remascentes embrionários intracranianos e/ou intra-espinhais:

1.       células adiposas a lipomas (p. ex. do corpo caloso).

J.      Tumores metásticos;

K.     Tumores não-classificados.

Metástases Cerebrais

É crescente a incidência de tumores metásticos entre os tumores primários cerebrais. Atualmente, cerca de 50% de todos os tumores intracranianos são metásticos. Dos pacientes portadores de cânceres de todo o tipo 20 a 40% desenvolverão metástases cerebrais no decurso de sua doença.

As células tumorais atingem o cérebro mais frequentemente pela via hematogênica, através da circulação arterial, e mais raramente pelo plexo vertebral (de Batson). O tumor que mais tem metástase pra o cérebro é o pulmão, e a seguir o de mama, rins, pele, trato geniturinário e gastrintestinal. Mestástases provenientes de cólon, rins e mama são geralmente únicos, enquanto as dos cânceres pulmonares e os melanomas são múltiplas. Estima-se que atualmente 2/3 a ¾ das metástases intracranianas sejam múltiplas.

Os tumores pulmonares dão metástases mais precocemente. Setenta por cento das lesões são encontradas nos hemisférios cerebrais, 15% no tronco cerebral e 15% no cerebelo. Também ocorrem mais lesões metastáticas no território de irrigação da artéria cerebral média. Dentro do tecido cerebral, encontram-se mais metástases onde há estreitamento nos vasos sanguíneos, que atuam retendo as células tumorais.

As metástases podem ser infiltrações leptomeníngeas difusas ou multifocais(carcinomatose meníngea), quando facilmente se disseminam pelo líquido cefaloraquidiano. Este tipo de metástase é mais comum em linfomas e leucemias. As metástases sólidas intracranianas são geralmente circunscritas, nodulares, com necrose em seu interior e quase que invariavelmente acompanhadas de muito edema peritumoral, o qual piora a intensidade dos sintomas. Seu tamanho varia de milímetros a alguns centímetros.

Quadro Clínico

                O quadro clínico é semelhante ao de outros tumores intracranianos:

- Cefaléia  de pequena intensidade que vai progressivamente aumentando;

- Vômitos devido à pressão intracraniana elevada;

- Edema da papila óptica

- Sinais neurológicos deficitários, relacionados com a localização da lesão;

* Obs.:  Alguns tipos de metástases, principalmente os melanomas, podem apresentar hemorragia intratumoral, que ocasiona déficits neurológicos agudos e súbitos, muitas vezes como primeiro sintoma da doença.

                               Diagnóstico

                O método de escolha para diagnóstico das metástases cerebrais é a ressonância magnética e em segundo lugar a tomografia computadorizada. Na presença de uma lesão suspeita, sem evidencia de foco primário, deve-se investigar inicialmente o pulmão, que é a principal fonte de metástases cerebrais. Sendo negativa essa pesquisa, é preciso prosseguir com exames de mama, próstata, trato gastrintestinal e geniturinário. Não se conseguindo diagnosticar a lesão primária, pode ser necessária uma biópsia cerebral estéreotáxica para verificar o topo histológico da lesão.

                               Tratamento

                O tratamento das metástases cerebrais é quase sempre temporário, pois raramente consegue-se a cura do paciente. A cirurgia seguida de radioterapia é a melhor forma de tratamento para metástases únicas, tanto em relação à qualidade, quanto em sobrevida. Muitas formas de tratamento podem ser utilizadas nas metástases cerebrais, como: Corticosóides, radioterapia, radiocirurgia, branquiterapia intersticial, quimioterapia, cirurgia ou uma combinação de várias delas.

Tumor Cerebral

É um tumor intracraniano resultado de um processo expansivo em uma parte dos tecidos cerebrais, que ocorre devido a uma multiplicação desordenada das células. Pode ser benigno (não é agressivo, não se propaga aos órgãos adjacentes e na maioria das vezes  é relativamente fácil de remover) ou maligno associado à neoplasia (invade e destroi tecidos adjacentes). Pode espalhar-se para outros lugares do corpo (câncer metastático), chegando a alcançar vários graus.

Existem vários tipos de tumores cerebrais, os mais comuns são:

- Gliomas - Astrocitomas, oligodendrogliomas, oligoastrocitomas, ependimomas, subependimomas, entre outros.

- Astrocitoma – Tumor frequente em crianças, infratentoriais, presentes no tronco e no cerebelo (parte de baixo, atrás no cérebro que controla movimentos, equilíbrio e respiração.  É formado por células neurogliais  em forma de estrela, ocupando espaço encefálico e promovendo grandes compressões. Em adultos são mais comuns supratentoriais e periventriculares, podendo invadir grandes áreas da substância branca do cérebro ou da medula espinhal.   Podem ser divididos em baixo grau de malignidade (astrocitoma grau 1 ou grau 2) e alto grau de malignidade (astrocitoma anaplásico ou tipo 3, e glioblastoma multiforme ou grau 4, sendo este último muito maligno, de difícil tratamento, com pouca resposta terapêutica, muita recidiva e infiltrativo, com prognóstico reservado e  pouco tempo de sobrevida, às vezes, menor que 6 meses).

- Meningiomas –  Tumor benigno que se desenvolve nas meninges (originários nas membranas que envolvem o cérebro e a medula). Quando um meningioma aumenta de volume, desenvolve-se uma síndrome de hipertensão intracraniana causada pelo efeito massa ou edema intracelular ou vasogênico do tumor no interior do crânio, exercendo pressão cada vez maior sobre o cérebro. Provoca sintomas como dores de cabeça, cansaço, convulsões e perturbações mentais. O envolvimento do crânio por esses tumores pode decorrer desde erosão óssea devido ao efeito compressivo até um espessamento do osso devido à infiltração de células tumorais. É bem delimitado e dificilmente se torna maligno.

- Tumores da calota craniana – Ex.: Osteomas e displasias fibrosas. A suspeita clínica de uma neoplasia envolvendo a caixa craniana é baseada em: défict neurológico progressivo (68%), frequentemente fraqueza motora (45%), dor de cabeça (54%), convulsões (26%) e, em alguns casos, deformidade no crânio.

- Tumores endocrinológicos (envolvendo as glândulas do cérebro) – Ex.: Adenomas de hipófise, prolactinomas, germinomas, pinealomas, entre outros. Geralmente produzem hormônios, podendo causar diminuição da libido, alteração menstrual, galactorréia, ginecomastia, alteração do crescimento e distúrbios hidro-eletrolíticos.

O fator mais importante no surgimento de um tumor no cérebro é o genético (se há tendência na família, oncogenes, etc.). Outros fatores são:  agrotóxicos da piramide alimentar, a exposição contínua a venenos, radioterapias, traumatismos de crânio, stress, etc.

A cefaléia, um importante fator, é descrita como sendo pior pela manhã e é exacerbada pela tosse e esforço físico. É associada a náuseas e vômitos (em 40% dos casos), crises convulsivas, tontura, cegueira, surdez e perda da força, podendo ser aliviada temporariamente pelos vômitos. A combinação desses fatores juntamente com a presença de défict neurológico focal  e ao histórico clínico do paciente pode levar a suspeita de tumor no cérebro.

           Os sintomas variam de acordo com a região do cérebro que é atingida. Por exemplo, se este afetar a parte do lobo frontal o paciente terá psicoses, alterações emocionais graves e paralisias; se acometer o nervo óptico, pode ocasionar cegueira e alterações oculares; se for de lobo temporal, poderá prejudicar o nervo do ouvido e causar sintomas como convulsões e alterações auditivas, perdas do movimento com paralisia de membros, alterações endocrinológicas (hormonais); já na parte posterior podem ocorrer alterações visuais, desequilíbrio e falta de coordenação motora.

         O diagnóstico de certeza de um tumor cerebral é dado por exames complementares como a tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética,  eletroencefalograma, raios-X de crânio e/ou coluna e também o histórico clínico do paciente.

Imagem de ressonância magnética – Glioblastoma, tumor cerebral mais comum e agressivo em humanos.

          Qualquer tumor expansivo que exerça pressão no cérebro, seja benigno ou maligno, deve ser retirado, pois pode levar a isquemia dos órgãos e causar paralisias, cegueiras, convulsões, e até mesmo ao óbito. O tratamento é similar ao realizado para tratar tumores em outras regiões do corpo, baseando-se em biópsia do tecido cerebral (análise do exame anátomo-patológico), remoção cirúrgica total ou subtotal , radioterapia, quimioterapia ou tratamentos com esteróides, sendo únicos ou combinados. Tudo depende da manifestação clinica, localização, dimensão, multiplicidade, infiltração de tecidos normais adjacentes, e do estado geral do paciente. Caso sejam benignos, únicos, com a remoção completa poderá haver cura. Nos casos de tumores múltiplos ou com invasão em outros órgãos (metástases), malignos, ou com ressecção incompleta, o tratamento pode ser cirurgia  com complementação de radioterapia e quimioterapia, tudo dependendo do subtipo, comportamento e estádio do tumor. 

 Veja mais algumas informações sobre tumores cerebrais neste vídeo do Dr. Aramis participando do Programa Destaque do SBT.

Herpes Zoster

É uma doença viral causada pelo Varicella-zoster virus, o mesmo vírus causador da varicela (catapora). Manifesta-se em quem já tenha contraído a varicela na infância, porém pessoas que nunca tiveram contato com este vírus anteriormente, podem adquirir o Herpes Zóster por ser contagioso.

Na infância, o primeiro contato com o vírus pode ocasionar varicela ( catapora - lesão vesiculosa que é caracterizada por provocar coceira no local, vermelhidão, mialgias e febre). Após a varicela, esse vírus fica incubado por muito tempo e pode vir a se manifestar se o paciente desenvolver um período de imunodepressão (baixa imunidade). A imunodepressão pode ser causada por diversos fatores: tumores (linfomas), AIDS, stress, leucemias, má alimentação, etc.

Antes do surgimento das lesões na pele, pode-se sentir com mal-estar geral, dor de cabeça, febre, dores nos nervos, perda de sensibilidade, ardência e coceira local  devido à  inflamação do nervo. Acomete a pele com erupções cutâneas, rubor, calor e sensação de febre local (queimação).

As manifestações cutâneas iniciam-se por vesículas (bolhas pequenas) sobre uma base avermelhada na pele. Em alguns dias, as lesões secam e formam crostas que serão liberadas gradativamente, deixando discretas manchas no local que tendem a desaparecer. As manifestações limitam-se a um lado do corpo, por onde passa o nervo atingido, sendo raro o acometimento bilateral.

 O vírus é caracterizado por seguir o trajeto do nervo, com maior freqüência nos intercostais, provocando manifestações no tronco. 

Outros nervos também podem ser afetados e quando atingem os nervos da face, onde chegam a provocar úlceras na córnea, cegueira, surdez, encefalite herpética(quando ataca o Sistema Nervoso Central) e até mesmo causar o óbito.

No decorrer da doença as dores podem se agravar, tornando-se insuportáveis, principalmente quando atinge pessoas mais idosas. A dor melhora gradativamente, pode permanecer por meses ou anos após o final do quadro cutâneo, caracterizando o quadro de neuralgia pós-herpética.

O tratamento deve ser iniciado assim que se surgirem os sintomas, visando evitar o dano irreparável ao nervo atingido que resultará em neuralgia pós-herpética. Analgésicos opióides e medicamentos antivirais mostraram-se eficazes no combate à dor e no controle da doença, porém devem ser indicados por um médico neurologista de acordo com cada caso.

- Recomendações:

* Evite aproximar-se de crianças, mulheres grávidas ou adultos que não tenham tido catapora, pois o risco de contrair essa doença aumenta quando entram em contato com o vírus do herpes-zóster;

* Consulte imediatamente um médico se notar alguns dos sintomas que possam caracterizar esta doença;

* Se tem mais de 50 anos, está debilitado por algum motivo ou com uma carga muito grande de stress, não se automedique mesmo se reconhecer os sintomas da doença. Procure atendimento médico imediato.

Para se previnir a herpes zoster, é interessante ingerir muitas frutas, vitaminas e manter o metabolismo saudável. Para crianças e pessoas de idade avançada é recomendável que tomem a vacina contra a doença. Esta também pode ser recomendada para adultos que nunca tenham contraído Varicela.